Полимиозит / Дерматомиозит

Полимиозит / Дерматомиозит

488
1

Полимиозит и дерматомиозит – автоимунни ревматични заболявания, които се проявяват с мускулна слабост и характерни кожни изменения.

Под думата „слабост“ обикновено предполагат умора в края на деня, след физическо и дори емоционално претоварване. Обаче тема на нашата днешна беседа – мускулна слабост, която е следствие на болест директно на самите мускули. В този случай, предшества ли физическо натоварване или стрес на изразеност намаляване на мускулната сила не влияе. Мускулна слабост се запазва и сутрин и вечер, непрекъснато нараства, независимо от почивка.

Полимиозит, дерматомиозит
Мускулна слабост при полимиозит, дерматомиозит

Термин „Миозит“ означава, че при пациентите възниква възпалителен процес в мускулната тъкан, водещ към неговата „унищожаване“ и, като следствие, отслабване мускулите. Както известно, всички предложения, които ние извършваме са произведени благодарение на мускулите, при страданието на които обемът на движенията постепенно намалява. При липса на лечение това води до обездвиженост.

Следва да се припомни, че диафрагма – също мускул (дихателен), той състои от мускулна тъкан, освен това, преглъщане на храна и вода се извършва с помощта на мускулите на ларинкса и хранопровода, така че техното поражение води до непоправими последици!

Причини на мускулна слабост могат да бъдат различни (ние ще говорим за това по-долу) и по този начин, във всеки отделен случай, изборът на терапия е различен. Тези лекарства, които спасят живот в един случай – противопоказано в другия!!!

За полимиозита и дерматомиозита характерна мускулна слабост на горните и долните крайници, мускулите на шията. Най-често полимиозит и дерматомиозит започва с неразположение, обща слабост, болки в мускулите (пациенти сравняват с болки в мускулите, които възникват след непознато физично натоварване), по-рядко – с болки в ставите. По-късно, на преден план в клинична картина, излиза симетрична слабост мускулите на рамото, тазовия пояс и на врата. При това мускулите на ръцете и долната част на краката, включително мускулите на дланите и стъпалото, като правило, не са засегнати: пациентът трудно се изкачва от ниско столче. Слабост бавно, но постоянно прогресира, почивка или съхраняващ режим не възстановяват мускулната сила.

От появата на първите признаци на болестта, преди до разгърната клинична картина, средно, минава 4-6 месеца. Се появяват затруднения при изкачване от ниско столче, при засаждане на транспорт, при вдигане ръцете нагоре – при миене, например; пациентът не може да откъсне главата от възглавницата и да се обръща в леглото. Се появява промяна на походката и епизоди на неочаквани падания. Може да се развие подуване на мускулите, чаша на четките (жените не могат да обличат носените преди пръстени). В по-разгърната стадия на полимиозита пациентът може да се задави при преглъщане на храна или се наблюлава изливане течна храна през носа (в късна стадия на болестта) за сметка на поражението на поглъщащи мускули и промяна на тембъра на гласа.

Полимиозит и дерматомиозит са много сходни по своите клинични прояви, но при дерматомиозит освен поражението на мускулната тъкан се наблюдава заболяване на кожата. То често предшества развитието на мускулна слабост и често се появява след пребиваване на слънце. Характерна еритема (зачервяване) на горните клепачи, бузите, в областта на „деколте“ и „шал“, над локътните, коленни, над ставите на китката, на скалпа. Също така се наблюдава лющене и пукнатини по кожата на дланите („ръка механика“), зачервяване и некроза на околонокътната ципа, фотодерматит, понякога – сърбеж по кожата.

Полимиозит, дерматомиозит
Се наблюдава заболяване на кожата

Освен това, се наблюдава поражение на малки стави на китката, локътните и коленните – както това се случва при ревматоиден артрит. Може също така се наблюдава феномен на Рейно, т.е. хладност в ръцете, промяна цвета кожата на пръстите на студено. Понякога заболяването засяга и белодробна тъкан, което води до задух, дори и при малки физически натоварвания, предизвика тежко интерстициално поражение на белите дробове. По-рядко се наблюдава поражение на сърцето – тахикардия, аритмия. Намаляване на теглото и повишаване температурата на тялото могат да се срещнат при полимиозит и дерматомиозит, обаче не са задължителни симптоми при възрастни пациенти.

При деца, пациенти с ранна възраст възпалителен процес протича по-остро – с висока температура, ярко зачервяване на кожата. Може да се развие калциноза на меките тъкани, т.е отлагането на калцинати в мускулната тъкан и сухожилия, най-често – в областта на локътните и коленните стави, на задните части, в местата на инжектиране. При палпация тези участъци са плътни, в периода на появата – болезнени.

Провокиращи фактори са: изолация (излагане на слънце), стрес, вирусна инфекция, токсични ефекти на химични вещества.

Връх на заболеваемостта се пада на ранна възраст – 12-25 години, после пациенти 40-60 години. По-често боледуват жените.

Полимиозит и дерматомиозит диагностика

За правилно изключване на диагноза необходимо изследване

Основен лабораторен маркер поражението на мускулите е повишаване на ензим – креатинфосфокиназ (КФК) в кръвния серум. Въпреки това само повишаване на ензим не е достатъчно за поставяне на диагноза, тъй като то може да се дължи и на други причини: тежко физическо натоварване, ендокринни заболявания (хипотиреоидизъм), прием на някои медикаменти, например, статини (лекарства, които намаляват нивото на холестерола), с алкохолна или наркотична интоксикация.

За потвърждение на диагноза необходимо морфологично изследване: биопсия от мускулите на бедрото или рамото. Тъй като възпалителен процес представлява аутоимунна реакция на организма, насочена срещу собствената си мускулна тъкан, при микроскопично изследване на засегнатите мускули могат да се видят струпвания на имунните клетки.

Още едно важно изследване – иглена електромиография, която помага да диференцираме мускулното поражение от неврогенно. В мускула се въвежда тънка игла електрод и за постигнатите резултати лекарят прави заключение за причината за намаляване на мускулната сила.

Компютърна томография на бедрото допринася за откриването на оток на мускулната тъкан, което свидетелства за неговото възпаление. Компютърна томография на гръдния кош се извършва за да проучи евентуалното ангажиране в болестния процес белите дробове.

За съжаление, съществува така наречен „онкомиозит“ – миозит при онкологични заболявания. Клинична картина на полимиозит, по-често дерматомиозит, може да изпревари прояви на онкологията и да бъде представена с идентични кожни или мускулни синдроми. Затова изключително важна онко бдителност. При първите признаци на заболяване трябва да се изследват всички органи и системи (гастроскопия, колоноскопия, радиография или компютърна томография на белите дробове, разглеждане на гинеколог, уролог и т.н.). Препоръчително да се дава кръв на онкомаркери. Това е много важно, защото в случай на наличието на патология, лечение на поли/дерматомиозит няма да е достатъчно.

Диференциален диагноз. Тъй като много други заболявания се започват с мускулна слабост и болки в ставите, за правилно и навременно предлагане диагноза много важно да се изключат други причини на мускулна слабост. За съжаление, опитът показва, че диагноза, за съжаление, поставят далеч не веднага или не правилно. При дерматомиозит, т.е. при наличието на кожни промени, преди появата на мускулна слабост се обръщат към дерматолог или алерголог, се използват различни мазила, които, като правило, не са ефективни. Бих искал да отбележа едно от най-важните разлики кожни заболявания, при които обриви могат да се намалят при намиране на слънце, докато при дерматомиозит те обратното прогресират.

Познавателна статия:  Симптоми, лечение на миозит

Полимиозит и дерматомиозит лечение

Лечение на пациенти, страдащи от неврологични заболявания, метаболични, ендокринни, наследствени или други миопатии коренно различно от терапия на полимиозит и дерматомиозит.

Основа лечението на полимиозит и дерматомиозит са глюкокортикоиди – преднизолон (или метипред), доза се предписва съответно теглото на пациента. Ако тя е по-малко необходима или бързо ще се понижава, става влошаване, а при продължително неадекватно лечение (липса на дозата на преднизолон) възпаление мускулите с съединителна тъкан и, следователно, няма да могат да функционират нормално. По показанията индивидуално се свързва допълнителна имуносупресивна терапия. В последните години все по-често се използват нови, генно-инженерни биологични лекарства. Показания за прилагането им са строго индивидуални и се определят от лекар!

Като се има предвид факта, че преднизолон/метипред, за да спаси живота, има редица странични ефекти необходим строг контрол и преглед на пациенти. На първо място са възложени гастропротектори (омепразол и други), антиостеопоретична терапия (лекарства с калций в комбинация с витамин Д, бисфосфанати). По време на лечението строго забранено яденето на сладко, за да не се наруши глюкозния толеранс. Важно е да се избягва контакт с инфекциозни болести, тъй като по време на лечение намален имунитет и всяка съпътстваща инфекция опасна.

В период на активно възпаление на пациента строго показан покой. По мярка гасене на възпалителния процес, можете постепенно да започнете лечебна физкултура, за извършвате работа с малки физически усилия, но без прекомерно мускулно напрежение, за да не предизвикате влошаване на болестта. Категорично противопоказан пребиваване на слънцето.

В заключение бих искал да подчертая, че основна информация в интернет не заменя консултациите на доктор. Публикуване, дори със снимки, характеризират болестта общо, без да се вземат предвид Вашите индивидуални особености. Така че, в случай на откриване на подозрителни признаци, трябва незабавно да се консултирате със специалист и провеждане на изследвания.

1 коментар

  1. Баща ми умра от полимиозит и никой не е в състояние да помогне. В 21 век небрежност и безразличие на лекарите винаги е имало и има. Хората загубиха човечността

НАПИШИ КОМЕНТАР