Миопатия симптоми и лечение

Миопатия симптоми и лечение

1972
3

Миопатия — наследствено заболяване, в основата на което лежи поражение на мускулните влакна и, като последица, поява на прогресираща дистрофия (атрофия) на мускулите.

Мускулна дистрофия се дължи от нарушение на биохимичните процеси в мускулното влакно: се променя синтеза на нуклеиновите киселини, се ускорява разграждането на белтъчини, се увеличава съдържанието на креатинфосфокинази, се намалява нивата на АТФ. Някои учени се придържат към теорията за „дефектни мембрани“, в основата на която лежи загуба на мускулното влакно ензими и аминокиселини поради така наречените „дефекти“ на клетъчните структури.

Миопатия симптоми и лечение
Миопатия — наследствено заболяване, мускулна дистрофия

При миопатия се случва подмяна на част от мускулните влакна на мастната тъкан, самите мускули стават по-тънки. Отделят първични миопатии, които постепенно се развиват вече в детската и юношеска възраст, и придобити. Клиничните прояви на миопатия могат да се влошат под въздействието на неблагоприятни провокиращи фактори (инфекции, интоксикации, нервни напрежения).

Миопатия симптоми

Симтомите на миопатия се започват с постепенно нарастваща мускулна слабост на определени групи на мускулите. В повечето случаи се случва превантивно поражение на проксималните мускулни групи (мускулите на таза и раменния пояс, проксималните участъци на горните и долните крайници на тялото). Поражението дисталните мускули се наблюдава в редки и тежки случаи.

По-късно се развива симетрична двустранна атрофия на мускулите, хипорефлексия (намаляване на сухожилните рефлекси), хипотония (намален мускулен тонус). А в по-късните етапи на миопатия се развива деформация на костите и ставите, ясно изразени вегетативно-трофични разстройства. Обем на движенията в ставите може да бъди както висок, така и нисък (за сметка на скъсяване мускулите и техните сухожилия).

Понякога се наблюдава развитие псевдохипертрофия на мускулите или „въображаема“ хипертрофия — компенсаторно увеличаване обема на мускулите, чрез увеличаване съдържанието на мастната и съединителната тъкан. Такива мускули визуално увеличени, плътни, но не са силни.

Най-често срещани форми на мускулните дистрофии:

  1. Мускулна дистрофия на Дюшен (Duchenne)
    Това е най-често срещано и тежко мускулно заболяване, което се среща само при момчетата. Децата наследяват болестния ген от майката. Генетичната същност на заболяването е доказана скоро след като за първи път тази форма описана от невропатолога Дюшен през 1868 година. В основата на развитието на този вид миодистрофия е недостиг на протеин дистрофин.
    Се проявява дадено заболяване в първите години от живота на детето със закъснение в моторното развитие, нарастваща слабост на проксималните участъци на мускулите на долните крайници и таза. Впоследствие процес се разпростира върху мускулите на раменния пояс и гърба, в по-късните етапи — на мускулите на горните крайници и дихателните мускули, т.е. по възходящ тип.
    Отличителни диагностични признаци на мускулна дистрофия на Дюшен са псевдохипертрофия на прасците и задължително поражение на миокарда. Характерни контрактури в ставите, изкривявания на гръбначния стълб и гръдния кош, деформация на стъпалото, ранна инвалидизация на детето. При част от болните има забавяне на психичното развитие.
  2. Мускулна дистрофия тип Бекер
    Този по-лек вариант на мускулна дистрофия също се предава на сина от майка си. Заболяването за първи път описано през 1955 г. от невропатолог Бекер. Патология не се развива така бързо, както мускулна дистрофия тип дюшен, и първите клинични симптоми могат да се проявят в юношеска или млада възраст. В основата на заболяването лежи не пълна липса на протеин дистрофин, както го дефект или недостатък. Интелект на децата при това не страда, възможно развитието на контрактури и псевдохипертофии.
  3. Младежка (ювенилна) мускулна дистрофия тип Ерб
    За първи път е описана на неврохирург Ерб през 1844 година. Това заболяване започва да се проявява в млада възраст (14-16 години), с нарастваща слабост мускулите на бедрата и тазовия пояс. В резултат на това се променя походката, тя се превръща в „патешка“. Първоначално след нощен сън мускулната сила в състояние да се възстановява. По-късно в процеса участват почти всички мускули в тялото, те са изтъняват, са намалява техния тонус, се развива кифоза, сколиоза, лордоза. Умственото развитие не страда.

Прогресивна мускулна дистрофия се смяташе в миналото заболяване абсолютно неизлечими. Но в последно време се появи редица терапевтични методи, които дават възможност за спиране процеса развитието на болестта и да се постигне подобряване.

Успехът зависи от това, колко своевременно распознато заболяване и започната терапия, която трябва да се проведе цялостно, систематично, по определен алгоритъм, с оглед на особеностите на протичането на тази клинична форма.

Специфично лечение на миопатия, за съжаление няма.

В Медицинските центри получени добри резултати при метамерно въвеждане на лекарства, които влияят върху различни звена на обмена на веществата и подобряване на нервно-мускулната проводимост (АТФ, витамини от група В, E, прозерин, нейромидин, нуклео-цмф, церебролизин и др). По този начин лечение на миопатия става по-възможно в нашите дни.

Познавателна статия:  Пълна информация за хиперкифоза

3 коментара

  1. детето ми 10 години у него начална прогресираща миопатия той вече е в инвалидна количка, лечение два пъти в годината в неврологията може ли да го лекува със стволови клетки, или не, и къде е възможно да се направи

  2. Син е на 6 години. 6 операции, инвалид от 1.5 години. Изключително умен, схватлив. Диагноза миопатия включително.. кажите при спазване на всички терапии, вероятно излекуване ?ние се научихме да ходим преди една година .четенето на научни статии малко разстрои.. но всичко е индивидуално?. благодаря….

    • Ако ще спазвате лечението и ако се научихте да ходите, то има голяма вероятност да се възстановите.

НАПИШИ КОМЕНТАР